本文报道一例腹膜后尤文肉瘤合并肾静脉及下腔静脉癌栓的病例。患者因"左侧腹痛1月"入院。PET-CT检查提示:左侧肾上腺区见巨大肿块;左侧肾上腺显示不清,肿瘤与胃底、胰腺尾部及左肾上极分界不清;左肾静脉及下腔静脉内考虑为癌栓形成;右肺动脉主干、右中肺及右下肺动脉考虑肺动脉癌栓。经南方医院多学科癌栓团队会诊后行胸腹联合左侧腹膜后肿物切除+肾静脉下腔静脉癌栓取出术+肺动脉癌栓取出术,术后病理结果提示尤文肉瘤。经广东省医学会泌尿外科疑难病例多学科会诊,最终确定术后先行辅助化疗,方案为VDC/IE(长春新碱+多柔比星+环磷酰胺与异环磷酰胺+依托泊苷交替)。腹膜后占位合并肾静脉及下腔静脉癌栓手术难度大风险高,癌栓脱落至肺动脉等处可引起严重并发症。此类患者术前需多学科讨论,术前做好充分准备,术中需多学科协作,术后需个体化辅助治疗。