TFE3 重排型肾细胞癌与肾透明细胞癌基于动态增强CT 和临床特征的鉴别

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2025.03.008

目的

比较TFE3 重排型肾细胞癌（TFE3 rRCC）与肾透明细胞癌（ccRCC）的动态增强CT 和临床特征。

方法

回顾性分析经术后分子病理证实的45 例成人TFE3 rRCC 和135 例成人ccRCC 动态增强CT 特征与临床资料，比较两组的差异。

结果

TFE3 rRCC 组中，平均发病年龄（32±11）岁，20 例（44.4%）伴有肉眼血尿，女性患者28 例（62.2%），5 年总体生存率62.2%。ccRCC 组中平均发病年龄（60±13）岁，11 例（8.1%）伴有肉眼血尿，其中女性仅占46 例（34.1%），5 年总体生存率80%。两组对比差异有统计学意义（P＜0.05）。CT 平扫中，与ccRCC 相比，TFE3 rRCC 肿瘤病灶CT 值比正常肾实质更高（P＜0.001），35.5%可发现瘤内钙化特别是环形钙化（P＜0.001）。动态增强CT 中，TFE3 rRCC 在整个肾实质期表现出不均匀中等程度持续强化，并在髓质期达到顶点，在排泄期才缓慢衰退，呈现出“少进慢出”的特点。而在ccRCC 中，增强后病灶迅速强化并在皮质期达到顶点，髓质期则迅速衰退直至延迟期，表现出典型的“快进快出”的特征。

结论

TFE3 rRCC CT 平扫期高密度和瘤内钙化，动态增强期“少进慢出”的特征，结合年轻女性好发及血尿多见的临床表现，有助于术前与ccRCC 的鉴别。

关键词: TFE3 重排型肾细胞癌, 肾透明细胞癌, 动态增强CT, 鉴别诊断, 分子病理

Objective

To compare the dynamic-enhanced computed tomography （DCE-CT）features and clinical features between TFE3-rearranged renal cell carcinoma （TFE3 rRCC） and clear cell renal cell carcinoma （ccRCC）.

Methods

The DCE-CT features and clinical data of 45 adult patients with TFE3 rRCC and 135 adult patients with ccRCC confirmed by postoperative molecular pathology were retrospectively analyzed， and the differences between the two groups were compared.

Results

Of the TFE3 rRCC group， the average age was （32±11） years old.Among them， 20 cases （44.4%） were accompanied by gross hematuria， and 28 cases （62.2%） were female.The overall 5-year survival rate was 62.2%.In the ccRCC group， the average age was （60±13） years， 11 cases （8.1%） were accompanied by gross hematuria， of which only 46 cases （34.1%） were female， and the overall 5-year survival rate was 80%.There were significant difference between the two groups （P＜0.05）.In unenhanced CT scan， compared to ccRCC， tumor lesions in TFE3 rRCC exhibited higher CT values than normal renal parenchyma （P＜0.001），with 35.5% exhibiting intratumoral calcification， particularly circular calcification （P＜0.001）.In dynamic enhanced CT， TFE3 rRCC demonstrated moderately heterogeneous persistent enhancement throughout the renal parenchymal phase， peaking in the medullary phase and slowly declining in the excretory phase，exhibiting a "less in and slow out" pattern.In ccRCC， after enhancement， the lesion rapidly strengthens and reaches its peak in the cortical phase， while it rapidly declines until the delayed phase in the medullary phase， exhibiting typical "fast in and fast out" pattern.

Conclusion

The high density and intratumoral calcification on CT plain scan， along with the "less in and slow out" pattern in the dynamic enhancement phase of TFE3 rRCC， combined with the clinical features of young women with high incidence and frequent hematuria， aid in distinguishing it from ccRCC.

Key words: TFE3-rearranged renal cell carcinoma, Clear cell renal cell carcinoma, Dynamic contrast enhanced computed tomography, Differential diagnosis, Molecular pathology

表1 TFE3 rRCC 与ccRCC 的临床和CT 特征对比

项目	TFE3 rRCC	ccRCC	统计值	P值
总例数	45	135
性别（例）			χ ²=10.050	＜0.001
男	17	89
女	28	46
平均发病年龄（岁）	32±11	60±13	t=-14.470	＜0.001
肉眼血尿［例（%）］	20（44.4）	11（8.1）	χ ²=30.180	＜0.001
腰痛［例（%）］	2（4.4）	16（11.9）	χ ²=1.317	0.251
癌栓形成［例（%）］	5（11.1）	21（15.6）	χ ²=0.540	0.462
淋巴结转移［例（%）］	5（11.1）	8（5.9）	χ ²=0.712	0.406
远处转移［例（%）］	5（11.1）	4（3.0）	χ ²=0.080	0.080
分期（例）			χ ²=10.463	0.001
Ⅰ	30	119
Ⅱ	5	5
Ⅲ	5	7
Ⅳ	5	4
5年生存［例（%）］	28（62.2）	108（80.0）	χ ²=5.776	0.016
位置（例）			χ ²=11.855	0.003
皮质	2	32
皮髓交界	41	87
髓质	2	16
边界（清晰/不清晰）（例）	38/7	38/97	χ ²=43.846	＜0.001
形状（规则/不规则）（例）	18/27	103/32	χ ²=20.179	＜0.001
坏死或囊性成分［例（%）］	42（93.3）	5（3.7）	χ ²=140.527	＜0.001
瘤内钙化［例（%）］	16（35.5）	10（7.4）	χ ²=21.637	＜0.001
平扫（均匀/不均匀）（例）	10/35	43/92	χ ²=1.397	0.220
增强（均匀/不均匀）（例）	7/38	16/119	χ ²=0.397	0.519

表1 TFE3 rRCC 与ccRCC 的临床和CT 特征对比

项目	TFE3 rRCC	ccRCC	统计值	P值
总例数	45	135
性别（例）			χ ²=10.050	＜0.001
男	17	89
女	28	46
平均发病年龄（岁）	32±11	60±13	t=-14.470	＜0.001
肉眼血尿［例（%）］	20（44.4）	11（8.1）	χ ²=30.180	＜0.001
腰痛［例（%）］	2（4.4）	16（11.9）	χ ²=1.317	0.251
癌栓形成［例（%）］	5（11.1）	21（15.6）	χ ²=0.540	0.462
淋巴结转移［例（%）］	5（11.1）	8（5.9）	χ ²=0.712	0.406
远处转移［例（%）］	5（11.1）	4（3.0）	χ ²=0.080	0.080
分期（例）			χ ²=10.463	0.001
Ⅰ	30	119
Ⅱ	5	5
Ⅲ	5	7
Ⅳ	5	4
5年生存［例（%）］	28（62.2）	108（80.0）	χ ²=5.776	0.016
位置（例）			χ ²=11.855	0.003
皮质	2	32
皮髓交界	41	87
髓质	2	16
边界（清晰/不清晰）（例）	38/7	38/97	χ ²=43.846	＜0.001
形状（规则/不规则）（例）	18/27	103/32	χ ²=20.179	＜0.001
坏死或囊性成分［例（%）］	42（93.3）	5（3.7）	χ ²=140.527	＜0.001
瘤内钙化［例（%）］	16（35.5）	10（7.4）	χ ²=21.637	＜0.001
平扫（均匀/不均匀）（例）	10/35	43/92	χ ²=1.397	0.220
增强（均匀/不均匀）（例）	7/38	16/119	χ ²=0.397	0.519

表2 TFE3 rRCC 与ccRCC 在动态增强CT 中的病灶密度对比（例）

CT期别	TFE3 rRCC（n=45）			ccRCC（n=135）			统计值	P值
CT期别	高密度	等密度	低密度	高密度	等密度	低密度	统计值	P值
平扫期	22	20	3	5	114	16	χ ²=54.050	＜0.001
皮质期	17	17	11	92	33	10	χ ²=11.340	0.004
髓质期	1	2	42	0	10	125	-	0.179
排泄期	0	1	44	0	1	134	-	0.412

表2 TFE3 rRCC 与ccRCC 在动态增强CT 中的病灶密度对比（例）

CT期别	TFE3 rRCC（n=45）			ccRCC（n=135）			统计值	P值
CT期别	高密度	等密度	低密度	高密度	等密度	低密度	统计值	P值
平扫期	22	20	3	5	114	16	χ ²=54.050	＜0.001
皮质期	17	17	11	92	33	10	χ ²=11.340	0.004
髓质期	1	2	42	0	10	125	-	0.179
排泄期	0	1	44	0	1	134	-	0.412

图1 TFE3 重排型肾细胞癌平扫期环形钙化（箭头示）

图2 TFE3 重排型肾细胞癌动态增强CT 图3 肾透明细胞癌动态增强CT 注：2a 为平扫期显示左肾病灶，CT 值45 Hu，可见瘤内钙化；2b 为皮质期显示病灶中等程度不均匀强化，CT 值73 Hu；2c 为髓质期显示病灶持续轻度强化，CT 值85 Hu；2d 为排泄期显示病灶强化程度减弱，CT 值为67 Hu；3a 为平扫期显示左肾病灶，CT 值32 Hu；3b 为皮质期显示病灶组织明显强化，CT 值170 Hu；3c 为髓质期显示病灶组织强化程度明显减低，CT 值100 Hu；3d 为排泄期显示病灶强化进一步减低，CT 值70 Hu；箭头示病灶

图4 TFE3 重排型肾细胞癌与肾透明细胞癌增强CT各期CT 值动态变化

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Differential diagnosis of TFE3-rearranged renal cell carcinoma and clear cell renal cell carcinoma based on dynamic-enhanced CT and clinical features

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